آمونیاک بالا

علت ایجاد آمونیاک بالا در بدن مشکل در مسیر تجزیه و مصرف پروتئین ها می باشد بدین معنی که یک سری از آنزیم هایی که در این مسیر مشکل دارند و قادر به تجزیه ی کامل پروتئین ها نیستند و به همین دلیل آمونیاک که یکی از عناصر میانی در این مسیر است تجمع می یابد و عوارضی را در سیستم های گوناگون بدن بروز میدهد.

علل این نقص آنزیمی می تواند مادر زادی باشد (نقص ژنتیکی) یا اکتسابی باشد مثل عللی که باعث از کار افتادگی کبد شود (الکل – هپاتیت-سیروز و ...) که در این صورت کبد قادر به سم زدایی آمونیاک نیست و تجمع می یابد مصرف بیش از حد والپروئیک اسید نیز میتواند سبب نقص در کارنیتن و تجمع آمونیاک شود.

 

علائم آمونیاک بالا

استفراغ رابعه ، تشنج  ، لتارژی (بی حالی) ، تاخیر تاکمیلی ، عقب افتادگی ذهنی ، محدودیت خود به خود مصرف pr ، کاهش قدرت عضلانی افزایش تعداد تنفس ، کاهش آب بدن و خشک شدن مخاط ها ، سردرد ، کاهش سطح هوشیاری ، و مونتال ها (حلاج های) برجسته جزء شایع ترین علائم می باشد .

از عوارض پایدار آمونیاک بالا که به دنبال عدم درمان مناسب و به موقع رخ میدهد می توان انسفالوپاتی هپاتیک یا همان عوارض مغزی را نام برد.

 

علائم آزمایشگاهی

↑ آمونیاک - ↓اوره – آلکالوز تنفسی

 

تست های آزمایشگاهی درخواستی

LFT - BUN - VBG - Ammoia

 

درمان آمونیاک بالا

درمان اصلی و مهم در این بیماران کاهش مصرف پروتئین می باشد . ( البته یک سری از پروتئین های خاص مثل آمینو اسید کریستالین و گاهی سیتروزین برای این بیماران قابل مصرف می باشد )

لاکتوز(6-10 بار در روز) به منظور افزایش دفع و کاهش جذب پروتئین نیز از دیگر درمان ها می باشد .

آنتی بیوتیک هایی مثل مترودینازول برای از بین بردن باکتری های تولید کننده ی نیتروژن در روده نیز قابل استفاده است.

3 درمان بالا بیشتر در بیماران کبدی استفاده می شود.

 

درمان های کمکی که منجر به رفع مواد تجمع یافته و آمونیاک می شود شامل :

 

آرژنین

در نقص آرژیناز و ارگانیک اسید منع مصرف دارد.

سدیم فنیل بوتیرات (دوز اولیه 250 mg/kg/hr  و دوز نگه دارنده 500 mg/kg/day )

 

سدیم بنزوات

درمان آمونیاک بالای شدید (بالای 1000  molµ/lit ) دیالیز خونی برای دفع سموم و آمونیاک تجمع یافته است .

درمان در مسمومیت با سدیم والپروات دارن کارنیتین .

مقالات

آمونیاک بالا

اختلالات متابولیک

اوتیسم

بیماری هایپر گلایسینی غیر کتوتیک

سمیت ناشی از داروی والیورات ( والپروئیک اسید )

سندرم گیلن باره

جراحی صرع

اختلال بیش فعالی کم توجهی

صرع مقاوم به درمان

فلج مغزی

گزارشی در مورد بیمار مغز و اعصاب

همه چیز درباره ریتالین

اضطراب در كودكان براى ورود به مدرسه